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안녕하세요 오늘은 뇌성마비에 관하여 알아보는 시간을 가지겠습니다.

얼마전 화제의 뉴스 거리가 있었지요. 뇌성마비판정을 받고 십수년간 누워 지냈던 사람이 물리치료사의 진단 의문제기로 인해

뇌성마비가 아닌 다른 질병으로 판명이 나서 논란이 있었죠. 결국 병원측은 오진을 인정하고 보상금을 물게 되었는데요,

이 뇌성마비란 무엇인지에 대하여 설명드려보도록 하겠습니다.

1. 뇌성마비란??

 미성숙한 뇌에 출생 시 또는 출생 후 여러 원인의 작용으로 인해 뇌에 병변이나 손상이 발생하여 운동이나 자세의 장애를 보이게 되는 질환이라고 합니다.

뇌성마비는 어떤 하나의 병을 의미하는 것이 아니라 비슷한 특징을 가진 여러 증상들을 종합적으로 일컫는 개념이라고 할 수 있습니다. 즉, 미성숙한 뇌에 출생 시 또는 출생 후의 여러 원인인자에 의해 비진행성 병변이나 손상이 발생하여 임상적으로 운동과 자세의 장애를 보이게 되는 임상징후의 총칭이며, 일부의 임상적 유형은 성장함에 따라 변화할 수 있다고 합니다. 미성숙한 뇌의 기준에 대해서는 절대적인 시기를 정하는 것은 좀 어렵지만 보통 생후 만 5세까지를 이야기 합니다. 

뇌성마비는 증상의 정도에 따라 경도(mild), 중등도(moderate), 중증(severe)으로 나누고, 뇌의 침범된 영역에 따라 구분할 수 있는데요,

한개의 상지 혹은 하지가 마비된 경우 단마비(monoplegia),

한쪽의 상하지가 마비된 경우 편마비(hemiplegia) --> 중풍에서도 흔한 증상입니다. 흔히 반신불수 라고도 합니다. 

사지에 모두 증상이 있으나 하지가 뚜렷하게 심한 경우 하지마비(diplegia),

양쪽 하지와 한쪽 상지가 침범된 삼지마비(triplegia),

모든 사지가 비슷한 정도의 증상이 있는 경우 사지마비(quadriplegia)로 분류하기도 합니다.

또한  신경학적인 운동형에 따라  경직형, 무정위운동형, 강직형, 진전형, 운동실조형, 이완형, 혼합형으로 나누기도 하며, 운동장애형에 따라 긴장형, 근긴장이상, 무도병형, 발리스무스로 나누기도 합니다.

사진을 보시면 뇌의 침범영역에 따른 문제를 그림으로 표현하고 있는데, 이 이상은 일반인이 알기에 너무 난해하니 이런 분류가 있다 정도만 아시면 될듯 합니다.

2. 원인은?

뇌성마비의 원인은 아주 다양합니다. 대부분의 경우 하나 이상의 여러가지 원인으로 나타나서 정확한 원인을 알 수 없는 경우가 20%가량이나 됩니다. 일반적인 원인으로는 임신과 관련된 산전 인자, 아기가 태어날 때 발생하는  주산기 인자, 산후 인자가 있으며, 이 중 약 3분 2는 산전 인자와 주산기 인자가 원인입니다. 이 중  조산에 의한 미숙아가 뇌성마비 발생 원인 중에는 가장 큰 비중을 차지한다고 합니다.

산전 인자는 태어나기 전에 산모의 태내에서 아기가 문제가 발생한 경우로서,  이로 인해 조산을 초래할 수 있으며, 뇌병변으로 인해 하지에 경직성 양측마비가 올수 있습니다. 

주산기 인자로는 핵 황달, 저산소증 등이 있습니다. 

산후 인자는 원인의 약 7% 가량을 차지하며, 황달, 독성 물질에 의한 노출, 두부외상, 감염(뇌염, 뇌막염), 뇌종양 등이 있습니다.

3. 증상은?

뇌성마비는 뇌의 손상은 진행되지는 않지만, 신체적인 증상은 시간이 경과함에 따라 계속 변하게 됩니다. 신경운동형별 유형에 따른 분류로는, 경직형과 운동 장애형이 있는데,  임상 양상은 다음의 설명과 같습니다.

뇌성마비의 유형 중 가장 흔한 형태는 경직형 양측 마비라고 합니다. 이는 태어난 직후 근긴장도의 저하를 보이고 6개월에서 1년부터 경직형이 되면서 어릴 때는 관절을 주로 펴는 작용을 하는 근육의 경직이 우세한데, 나이가 들면서 관절을 주로 구부리는 근육의 경직이 강해지는 형태가 특징입니다.

만 2세에 균형을 잡고 보행을 할 수 있을 가능성도 높지만, 만 18개월이 지나서도 보행을 하지 못하는 경우도 있고, 만 4세 이후에도 앉지 못할 수 있습니다. 흔히 고관절의 내전, 내회전, 굴곡 구축, 족관절의 첨족 변형 등 골격계의 문제가 잘 발생하며, 골격계 변화 양상에 따라 보행 양상이 변화하게 됩니다. 상지의 증상은 보통 경미판 편이고 대부분 심각한 지능장애가 없어 독립적으로 일상생활은 가능한 편입니다. 그 외 경직성 편마비는 보통 생후 1년 이내에 발견되며, 발달 단계는 정상의 경우보다 4~6개월 가량 늦어지지만 보행이 가능한 경우가 많으며, 특징적으로 편마비형 보행을 보입니다.

하지와 같은 쪽 상지의 기능이 떨어지나, 지능에는 보통 장애가 없어 독립적인 생활이 가능하며, 골격계의 문제가 동반되는 경우가 흔합니다. 경직형 사지마비는 사지의 경직형 마비를 보이나, 보통 하지가 심한편이며, 많은 경우에서 비대칭적인 특징을 가집니다. 이는 근골격계 장애 외에  눈의 사시를 포함한 시각장애, 간질이나 연하장애, 구음장애, 침흘리기 등이 동반됩니다.

운동 장애형의 경우에는 경직형과 달리 하지보다 상지에 증상이 심한 경우가 많으며, 이 중 무정위운동형(athetoid type)이 가장 흔합니다. 보통 관절 구축은 없는 편이며, 상지에 더 심하게 침범하는 경우가 많으므로 4분의 3가량의 환자는 보행이 가능합니다.

정상 발달에서는 원시반사 등이 발달 시기에 맞게 억제되어가며 소실되는 것이 보통이지만, 뇌성마비 등 중추신경계의 이상이 있는 경우 중추신경계의 억제 작용이 제대로 작동되지 않아 비정상적으로 원시반사가 정상적으로 사라져야 하는 시기 이상으로 지속된다.

이러한 원시반사 소실 시점이나 영아의 앉는 시기가 보행과 관련된 중요 예후 인자입니다.

마지막으로 혼합형은 경직형-무정위운동형이 혼합되어 사지를 모두 침범하는 유형이 가장 많고 보통 경직성 사지마비를 보이다 무정위운동으로 진행되거나 그 반대로 진행하는 경우가 많습니다. 대부분 3세가 지나야 걷게 되지만 절반 가량은 보행이 가능한 것으로 알려져 있습니다.

4. 치료는?

뇌성마비의 위험인자가 있거나 운동 발달 장애를 보이는 환자의 경우 운동 장애를 극소화하고 충분한 발달 상의 경험을 유지시켜 주는 조기 치료가 가장 중요합니다. 여기서는 전문 신경계 재활이 필요합니다. 신경계 재활은 아무병원에서 하는 것이 아니라, 신경계 전문 재활 병원에서 시행하므로 잘 알아볼 필요가 있습니다. 운동 장애 치료의 가장 큰 목적은 운동 조절 기능을 향상시키고, 운동능력을 호전시키며, 근골격계의 합병증을 막는 것입니다. 이를 위해 병원의 재활의학과를 통해 관절의 운동이나 운동 발달을 돕기 위한 여러 운동 방법이 실시되고 있으며, 아이가 할 수 있는 한도에서 대운동 및 손의 섬세한 동작이나 일상생활동작을 반복하게 하여 습득시키는 기능적 훈련과 내부 신발 등의 보장구를 통해 기능을 증진시키거나 변형을 방지하는 방법이 있습니다.

그 외 수술적 방법도 있으나, 일부에서는 오히려 부작용이 있고, 흔한경우는 아니니 유형에 따라 적절한 판단이 필요합니다. 약물적 치료로 근육이완제를 사용하기도 하나, 비용적인 문제로 우리나라에서는 아직 도입되지 않고 있습니다.

5. 예방법 및 생활가이드?

 가장 중요한 것은 임신전후의 관리입니다. 임신전 풍진이나 매독등의 바이러스 감염이나 방사선 노출, 약물 복용 및 영양 부족에 주의하고, 소아 시절 머리 외상 등 후천적 원인 요인이 발생하지 않도록 주의해야 합니다.

가정에서도 보행을 포함한 이동동작, 지속적인 스트레칭 운동, 일상생활동작 연습이 지속적으로 이루어져야 하며, 이를 위해 모든 치료를 시도함에 있어 환자뿐 아니라 가족 구성원들이 잘 참여하는 것이 아주 중요합니다. 그 외 동반될 수 있는 간질이나 시각, 청각장애에 대한 조기 평가와 발견, 조기 치료가 필요하며, 언어 및 심리적, 교육적인 면에서 세심한 관심이 필요합니다.